Manoramaonline.com no longer supports Internet Explorer 8 or earlier. Please upgrade your browser.  Learn more »

രക്തത്തിൽ ബിലിറൂബിൻ കൂടിയാൽ ഗിൽബർട്സ് സിൻഡ്രോം

bilirubin

മഞ്ഞപ്പിത്തം വരുമ്പോൾ മഞ്ഞനിറത്തിനു കാരണമാകുന്ന പദാര്‍ഥമാണു ബിലിറൂബിൻ (Bilirubin). എന്നാൽ കരൾ രോഗമില്ലെങ്കിലും രക്തത്തിൽ ബിലിറൂബിന്റെ അളവ് ഇടയ്ക്കിടെ നേരിയ തോതിൽ ഉയർന്നു നിൽക്കുന്ന അവസ്ഥയാണ് ഗിൽബർട്സ് സിൻഡ്രോം. (Gilbert’s Syndrome (GS). 1901-ൽ ആഗസ്റ്റസ് നിക്കോളാസ് ഗിൽബർട് എന്ന ഫ്രഞ്ച് ഗാസ്ട്രോ എന്ററോളജിസ്റ്റാണ് രോഗം ആദ്യമായി നിർവചിച്ചത്. അതിനാൽ അദ്ദേഹത്തിന്റെ പേരിൽ തന്നെ രോഗം അറിയുന്നു.

ജനിതക തകരാറുമൂലം വരുന്ന ഈ അവസ്ഥ രോഗമാണെന്നു തീർത്തും പറയാനാവില്ല. ജനിതകഘടനയിലുള്ള ചെറിയ മാറ്റം കാരണം മാതാപിതാക്കളിലൂടെ കടന്നുവരുന്ന അവസ്ഥയാണിത്. എന്നാൽ മാതാവിനോ പിതാവിനോ ഗിൽബർട്സ് സിൻഡ്രോം ഉണ്ടായിരിക്കണമെന്നില്ല. അവർ ജീനുകളുടെ വാഹകർ മാത്രവുമാകും.

അപൂർവമോ?

ഇതൊരു അപൂർവ രോഗമല്ല. അപൂർവമായേ കണ്ടുപിടിക്കാറുള്ളു എന്നു മാത്രം. ഈ രോഗാവസ്ഥയിലുള്ളവരിൽ മൂന്നിലൊന്നു പേർക്കും ലക്ഷണങ്ങൾ കാണില്ല. മറ്റെന്തെങ്കിലും ആവശ്യത്തിനായി രക്ത പരിശോധന നടത്തുമ്പോൾ ഉയർന്ന ബിലിറൂബിൻ നില യാദൃച്ഛികമായി കാണുമ്പോഴാണ് രോഗ നിർണയത്തിലെത്തുക. ഇതൊരു കരൾ രോഗമല്ല. രക്ത്തിലെ ബിലിറൂബിനെ മാറ്റാൻ സഹായിക്കുന്ന എൻസൈമിന്റെ കുറവാണ് ഗിൽബർട്സ് സിൻഡ്രോമിനു കാരണം. രക്തത്തിലെ ചുവപ്പു കോശങ്ങളുടെ ആയുസ്സ് 120 ദിവസം മാത്രമാണ്. അവ നശിക്കുമ്പോൾ പുറത്തേക്കു വരുന്ന ഹീമോഗ്ലോബിൻ വിഘടിച്ചുണ്ടാകുന്ന രാസവസ്തുവാണ് ബിലിറൂബിൻ. UGT എന്ന എൻസൈം ഉപയോഗിച്ചു കരൾ ബിലിറൂബിനെ പിത്തരസത്തിന്റെ (Bile) കൂടെ കുടലിലേക്കും അവിടെ നിന്നു മലത്തിലൂടെ പുറത്തേക്കും വിടുന്നു. ഈ UGT എൻസൈമിന്റെ കുറവുകാരണം ബിലിറൂബിൻ പൂർണമായും പുറത്തേക്കു തള്ളാൻ കരളിനു കഴിയാതെ വരും. ഇക്കാരണത്താൽ രക്തത്തിൽ ബിലിറൂബിന്റെ അളവു നേരിയ തോതിൽ ഉയർന്നിരിക്കും. ഇടയ്ക്കിടെ ബിലിറൂബിന്റെ അളവ് 1.9 mg/100 ml നു മുകളിൽ പോകുമെന്നതൊഴിച്ചാൽ കാര്യമായ മറ്റു പ്രശ്നങ്ങൾ ഉണ്ടാകാറില്ല.

മഞ്ഞനിറം കണ്ടാൽ

ത്വക്കിലും കണ്ണിലെ വെള്ളയിലും മഞ്ഞനിറം ഇടയ്ക്കിടെ കൂടുന്നതാണ്

പ്രധാന ലക്ഷണം. എന്തെങ്കിലും തരത്തിലുള്ള അണുബാധ ഉണ്ടാകുമ്പോൾ, ഉപവാസം, ഛർദി, നിർജലീകരണം, ആർത്തവസമയം തുടങ്ങിയ അവസരങ്ങളിൽ മഞ്ഞനിറം (ബിലിറൂബിൻ കൂടുന്നത്) രോഗ സൂചനയാണ്. പിരിമുറുക്കം, ഉറക്കക്കുറവ്, കഠിനമായ വ്യായാമം, ചില ശാസ്ത്രക്രിയകള്‍ക്കു ശേഷം തുടങ്ങിയ അവസരങ്ങളിൽ മഞ്ഞനിറം കൂടുന്നതും രോഗ സൂചനയാണ്. മദ്യപാനവും ഒരു മുഖ്യ കാരണമാകാം.

മഞ്ഞനിറമില്ലാതെ മറ്റു ലക്ഷണമൊന്നുമില്ലെങ്കിലും കടുത്ത ക്ഷീണം, ചെറിയ വയറുവേദന, വിശപ്പില്ലായ്മ, തൂക്കക്കുറവ്, ഉത്കണ്ഠ, തലചുറ്റൽ മുതലായ ലക്ഷണങ്ങൾ ഉള്ളതായി രോഗികൾ പറയാറുണ്ട്. ബിലിറൂബിന്റെ നേരിയ ഉയർച്ച ഒഴിച്ചാൽ കരളിന്റെ മറ്റെല്ലാ പരിശോധനകളും എൻസൈം ടെസ്റ്റുകളും സാധാരണമായിരിക്കുമെന്നത് ഈ രോഗത്തിലേക്കു വിരൽ ചൂണ്ടും. രണ്ടു ദിവസത്തെ ഫാസ്റ്റിങ്ങിനു ശേഷവും ബിലിറൂബിൻ  ഉയർന്നിരിക്കുന്നതും പ്രത്യേകതയാണ്. ജീൻ പരിശോധനയിൽ ‍കൃത്യമായി കണ്ടെത്താനാകും.

മദ്യപാനം നിർത്തുക

കരളിനു തകരാറുണ്ടാകാത്തതിനാൽ ചികിത്സയുടെയും ആവശ്യമുണ്ടാകില്ല. ഈ പ്രശ്നമുള്ളവർ ഉപവസിക്കുകയോ പ്രാതൽ ഒഴിവാക്കുകയോ ചെയ്യരുത്. ചില മരുന്നുകൾ ദോഷകരമാകാം, ചിലപ്പോൾ പാരാസെറ്റമോൾ പോലും, മദ്യപാനം ഉപേക്ഷിക്കണം.

ബിലിറൂബിൻ ഒരു ആന്റിഓക്സിഡന്റ് ആണ്. അതിനാൽ ഗിൽബർട്സ് സിൻഡ്രോം ഉള്ളവരിൽ ഹൃദ്രോഗസാധ്യത കുറവായിരിക്കും.

ഡോ. ടൈറ്റസ് ശങ്കരമംഗലം

ഇരവിപേരൂർ, തിരുവല്ല

മുൻ സീനിയർ മെഡിക്കൽ ഡോക്ടർ, ഷംബർജെ, കുവൈത്ത്