നീന – നീണ്ടൊരു പോരാട്ടത്തിന്റെ പേര്

ലോകത്ത് 30 പേർക്ക് മാത്രമുള്ള ജാൻസൻസ് ഡിസീസ് എന്ന അപൂർവരോഗത്തെ സധൈര്യം നേരിടുന്ന യുവതി

ഇരുപതു വർഷങ്ങൾക്കു മുൻപ്, ക്യാംപസിലെ ശ്രദ്ധേയ വ്യക്തിത്വമായി മനോരമ ക്യാംപസ് ലൈൻ അവതരിപ്പിച്ച ഒരു പെൺകുട്ടിയുണ്ട് – നീന നിസാർ. നടക്കാൻ പഠിക്കും മുൻപേ വീണുപോയവൾ. സ്വന്തം രോഗമെന്തെന്ന് അറിയില്ലെങ്കിലും വളഞ്ഞ കാലുകളും വളർച്ചയെത്താത്ത ശരീരവുമായി ജീവിതത്തെ ചെറുത്തു തോൽപിച്ചവൾ. ദുബായിൽനിന്നു പ്ലസ്ടുവിന് ഒന്നാം റാങ്ക്, കോളജ് മാഗസിൻ എഡിറ്റർ, പ്രസംഗമത്സരത്തിൽ സ്ഥിരം വിജയി, ഉപന്യാസം, ഡിബേറ്റ്, ചിത്രരചന തുടങ്ങിയവയിൽ സമ്മാനങ്ങൾ... ഇതൊക്കെയാണ് തിരുവനന്തപുരം ഓൾ സെയിന്റ്സ് കോളജിലെ എംഎ ഇംഗ്ലിഷ് വിദ്യാർഥിനിയെ ക്യാംപസിന്റെ താരമാക്കിയത്.

പേരറിയാത്ത രോഗത്തിനൊപ്പം

ദുബായിലായിരുന്നു നീനയുടെ ജനനം. അവിടെ ബിസിനസുകാരനായ കൊല്ലം പരവൂർ തെക്കുംഭാഗം അബ്ദുൽ കരീം നിസാറിന്റെയും സുനിതയുടെയും മകൾ. ഒരു വയസ്സാകും മുൻപേ നീനയുടെ കാലുകളെ തളർച്ച ബാധിച്ചു. നടക്കുമ്പോൾ വീണുപോകുന്നു. പിന്നെ കാലുകൾ വളയാൻ തുടങ്ങി. വൈറ്റമിൻ ഡിയുടെ കുറവെന്നു ഡോക്ടർമാർ പറഞ്ഞു. കാലുകൾ നിവർക്കാൻ ശസ്ത്രക്രിയകൾ ചെയ്തു.   

ദുബായിലെ ചികിത്സ ഫലം കാണാതെ വന്നപ്പോൾ ചെന്നൈ അപ്പോളോ ആശുപത്രിയിലെത്തി. അവിടെനിന്ന് അമേരിക്കയിലേക്ക്. പിന്നെ ലണ്ടൻ. രാജ്യങ്ങൾ മാറിമാറി ചികിത്സിച്ചിട്ടും നീനയുടെ രോഗത്തിനു കുറവുണ്ടായില്ല. രോഗം ഏതെന്നു പോലും ആരും പറഞ്ഞില്ല. പിന്നെ ആ രോഗത്തിനൊപ്പം ജീവിച്ചു. സഹപാഠികളെക്കാൾ ഡോക്ടർമാരുടെ മുഖം കണ്ട കാലം. 

തിരുവനന്തപുരം യൂണിവേഴ്സിറ്റി കോളജിൽ എംഫിൽ പൂർത്തിയാക്കിയ നീന വീണ്ടും ദുബായിലേക്ക്. ആഗ്രഹിച്ചതു പോലെ അധ്യാപികയായി. പിന്നെ, ഭിന്നശേഷിക്കാരായ കുട്ടികളെ കൈപിടിച്ചു നടത്തിയും മോട്ടിവേഷനൽ ക്ലാസുകളെടുത്തും അവർക്കായി സമർപ്പിച്ച പോലൊരു ജീവിതം.

കഥ ഇവിടെ തീർന്നു എന്നാണു കരുതിയത്. പക്ഷേ, വലിയൊരു കഥയുടെ തുടക്കമായിരുന്നു അത്. വിവാഹം സ്വപ്നങ്ങളിൽ പോലും ഇല്ലാതിരുന്നിട്ടും യുഎസ് പൗരന്റെ ഭാര്യയായത്, ഒരിക്കലും അമ്മയാകില്ലെന്നു കരുതിയിട്ടും 2 മക്കൾ പിറന്നത്, മക്കൾക്കും തന്റെ അതേ രോഗം ബാധിച്ചതോടെ സ്വന്തം രോഗമെന്തെന്ന് അന്വേഷിച്ചിറങ്ങിയത്, ഈ രോഗത്തെക്കുറിച്ചു ഗവേഷണം നടത്തിയിരുന്ന യുഎസിലെ ഡോക്ടർക്കു മുൻപിൽ സ്വയം പരീക്ഷണവസ്തുവാകാൻ തയാറായി എത്തിയത്... ഒടുവിൽ ഇത്തരം രോഗികളുടെ ചികിത്സയ്ക്കും പുനരധിവാസത്തിനുമായി ജാൻസൻസ് ഫൗണ്ടേഷൻ സ്ഥാപിച്ചത്... നീന പറഞ്ഞു‌തുടങ്ങി. വിധിയെ വീണ്ടും തോൽപിച്ച കഥ.   

മനസ്സുതൊട്ട മാംഗല്യം

ദുബായിൽ അധ്യാപികയായി ജോലി ചെയ്യുമ്പോഴാണ് യുഎസ് പൗരൻ ആദം ടിമ്മുമായി പരിചയപ്പെടുന്നത്. വിവാഹം കഴിക്കാനുള്ള ആഗ്രഹമറിയിച്ചപ്പോൾ നീന വല്ലാതെ പരിഭ്രമിച്ചുപോയി. ആറടി ഉയരമുള്ള മനുഷ്യൻ. തന്റെ വൈകല്യങ്ങൾ പറഞ്ഞു പിന്തിരിപ്പിക്കാനായിരുന്നു ശ്രമം. പക്ഷേ, കുറവുകൾക്കിടയിലും മറ്റുള്ളവർക്കായി ജീവിക്കുന്ന നീനയുടെ മനസ്സ് സ്വന്തമാക്കാനാണ് ആദം ആഗ്രഹിച്ചത്. അങ്ങനെ പരവൂർ തെക്കുംഭാഗത്തെ പിതാവിന്റെ തറവാട്ടു വീട്ടിലെത്തി. മാതാപിതാക്കൾക്കും ന്യൂയോർക്കിൽ എൻജിനീയറായ ചേട്ടൻ നബീലിനും ബെംഗളൂരുവിൽ എൻജിനീയറായ അനുജൻ നീജുവിനുമൊപ്പം നാടാകെ അദ്ഭുതത്തോടെ നോക്കിനിന്ന വിവാഹം. പിന്നെ ദുബായിലെ  അധ്യാപക ജോലിയിലേക്ക് നീനയും ടൊയോട്ട കമ്പനിയിലെ ജോലിയിലേക്ക് ആദവും ചേക്കേറി. 

കുട്ടികൾ വേണമെന്ന് ആഗ്രഹിക്കാൻ പാടില്ലെന്ന് ഉള്ളു പറഞ്ഞിട്ടും ഒരു ഗൈനക്കോളജിസ്റ്റിനെ കണ്ടു. ഗർഭധാരണം റിസ്ക് ആയിരിക്കുമെന്നു മുന്നറിയിപ്പു കിട്ടി. അതോടെ ഭാവിയിൽ ഒരു കുഞ്ഞിനെ ദത്തെടുക്കാമെന്നു തീരുമാനിച്ചു. അങ്ങനെ വീണ്ടും ജോലിത്തിരക്കിൽ മുഴുകുമ്പോഴാണ് ആ വിശേഷമെത്തുന്നത്. നീന അമ്മയാകാൻ പോകുന്നു. 

സന്തോഷവും സങ്കടവും ആകാംക്ഷയും പേടിയുമെല്ലാം ചേർന്ന നിമിഷമായിരുന്നു അത്. കുഞ്ഞിനു വൈകല്യം ഉണ്ടാകുമോ എന്നതായിരുന്നു ഏറ്റവും വലിയ ടെൻഷൻ. എങ്കിലും ദൈവത്തിന്റെ ഇഷ്ടം നിറവേറട്ടെ എന്ന പ്രാർഥനയിൽ അവർ കുഞ്ഞിനായി കാത്തിരുന്നു.

അമ്മയുടെ വഴിയേ...

തിരുവനന്തപുരത്തായിരുന്നു പ്രസവം. 3.5 കിലോ തൂക്കമുള്ള ആരോഗ്യമുള്ള ആ ഓമനക്കുഞ്ഞിന് അർഷാൻ എന്നു പേരിട്ടു. അവൻ ഓടിച്ചാടി കളിക്കുന്നതു കണ്ട് മനം നിറച്ചു. പക്ഷേ, ആ സന്തോഷത്തിന് അധികം ആയുസ്സുണ്ടായിരുന്നില്ല. രണ്ടു വയസ്സായപ്പോഴേക്കും അർഷാന്റെ കാലുകൾ വളഞ്ഞുതുടങ്ങി. നടക്കുമ്പോൾ വീണുപോകുന്നു. വേദനയോടെ നീന മനസ്സിലാക്കി – തന്റെ അതേ രോഗാവസ്ഥയിലേക്കാണ് അർഷാനും പിച്ചവയ്ക്കുന്നത്. 

പേരറിയാത്ത രോഗവുമായി കഴിയുന്ന പരിപാടി അവസാനിപ്പിക്കണമെന്ന് ഇതോടെ നീന തീരുമാനിച്ചു. മക്കൾക്കു മികച്ച ചികിത്സ ലഭ്യമാക്കാൻ, അവരെ സ്വന്തം കാലിൽ നിർത്താൻ തന്റെ രോഗത്തെക്കുറിച്ച് ആദ്യമറിയണം. അതിനുള്ള അന്വേഷണമായി പിന്നീട്. കിട്ടാവുന്ന വിവരങ്ങളെല്ലാം ഇന്റർനെറ്റിൽ തിരഞ്ഞു. ഉറക്കമിളച്ചിരുന്നു മെഡിക്കൽ ജേണലുകൾ വായിച്ചു. ലോകമെങ്ങുമുള്ള വിദഗ്ധ ഡോക്ടർമാർക്ക് എക്സ്റേയും പരിശോധനാ ഫലങ്ങളും അയച്ചുകൊടുത്തു. പക്ഷേ, എല്ലാവർക്കും പറയാൻ ഒരു മറുപടി മാത്രം – ഇങ്ങനെയൊരു രോഗാവസ്ഥയെക്കുറിച്ചു കേട്ടിട്ടുപോലുമില്ല. 

ഞാൻ അപൂർവജീവിയോ?

പ്രതീക്ഷ മുഴുവൻ അസ്തമിച്ച കാലമായിരുന്നു അത്. രണ്ടാമത്തെ കുഞ്ഞിന്റെ വരവടുത്ത കാലവും. ഗർഭിണിയായിരിക്കെ തുടർച്ചയായി എടുത്ത എക്സ്റേകളും മറ്റും കുഞ്ഞിന്റെ ആരോഗ്യത്തെ ബാധിച്ചിരിക്കുമെന്ന് ഉറപ്പായിരുന്നു. അങ്ങനെ രോഗിയായി ജനിക്കുന്ന കുഞ്ഞിനായി നീനയും ആദവും കാത്തിരുന്നു. 

ഈ സമയത്താണ് നീനയുടെ പിതാവ് നിസാർ കൊച്ചി അമൃത മെഡിക്കൽ ഇൻസ്റ്റിറ്റ്യൂട്ടിലെ പീഡിയാട്രിക് ജനറ്റിക്സ് സ്പെഷലിസ്റ്റ് ഡോ. ഷീല നമ്പൂതിരിയെക്കുറിച്ചു പറയുന്നത്. ഒരു കുഞ്ഞു കയ്യിലും ഒരാൾ വയറ്റിലുമായി നീന പോയി. ആകാംക്ഷാഭരിതമായ കാത്തിരിപ്പിനൊടുവിൽ ഡോക്ടർ പറഞ്ഞു – എല്ലുകൾ വളയുന്ന, കൈകാലുകളുടെ വളർച്ച മുരടിപ്പിക്കുന്ന, മുഖത്തിനു രൂപഭംഗി നഷ്ടപ്പെടുത്തുന്ന, രക്തത്തിൽ കാത്സ്യത്തിന്റെ അളവു വല്ലാതെ ഉയർത്തുന്ന ജാൻസൻസ് ഡിസീസ് (Jansen's disease) എന്ന അപൂർവ രോഗമാണു നീനയ്ക്ക്.   

ലോകത്ത് ഒരു ഡോക്ടർക്കും കണ്ടെത്താൻ കഴിയാതിരുന്ന കാര്യം ഡോ.ഷീല മനസ്സിലാക്കിയതിനു പിന്നിൽ ഒരു കഥയുണ്ട്. ഡോ. ഷീല ജർമനിയിൽ സ്കെലിറ്റൽ ഡിസ്പ്ലേസിയയെക്കുറിച്ചു പരിശീലന ക്ലാസിൽ പങ്കെടുക്കുന്ന സമയം. ക്ലാസെടുക്കുന്ന പ്രഫസർ എല്ലുകളുടെ രോഗാവസ്ഥകളെക്കുറിച്ചു വിശദീകരിക്കുന്നതിനിടെ ഒരു എക്സ് റേ കാണിച്ചിട്ടു പറഞ്ഞു. ‘ജാൻസൻസ് രോഗിയുടേതാണ് ഈ എക്സ്റേ. പക്ഷേ, ഇതിനെക്കുറിച്ചു പഠിക്കേണ്ടതില്ല. കാരണം ജീവിതത്തിൽ ഒരിക്കലും നിങ്ങൾ ഒരു ജാൻസൻസ് രോഗിയെ കണ്ടുമുട്ടാനിടയില്ല’. ഡോ. ഷീല ഓർമയിൽ സൂക്ഷിച്ച ആ എക്സ്റേ ഷീറ്റാണ് നീനയുടെ ജീവിതത്തിലേക്കു പുതുവെളിച്ചം തൂകിയത്.  

നീനയുടെ രക്തപരിശോധനാ ഫലവും മറ്റും അമേരിക്കയിലും ജർമനിയിലുമുള്ള വിദഗ്ധർക്ക് അയച്ചുകൊടുത്തു. അവരും രോഗം സ്ഥിരീകരിച്ചു. ലോകത്താകെ അപ്പോൾ 30 ജാൻസൻസ് രോഗികളാണുണ്ടായിരുന്നത്. ‘ഇത്ര അപൂർവ ജീവിയോ ഞാൻ’ എന്നതായിരുന്നു നീനയുടെ ആദ്യ പ്രതികരണം. 

രക്ഷയുടെ കരം

പ്രതീക്ഷിച്ചപോലെ രോഗലക്ഷണങ്ങളോടു കൂടിത്തന്നെയാണ് രണ്ടാമത്തെ കുഞ്ഞ് ജഹാൻ പിറന്നുവീണത്. പക്ഷേ, നീനയും ആദവും നിരാശരായില്ല. കുറഞ്ഞപക്ഷം രോഗത്തിന്റെ പേരെങ്കിലും അറിയാമല്ലോ. മൂന്നുപേരെയും ചികിത്സിക്കാൻ പറ്റിയ ഡോക്ടറെ കണ്ടെത്താനുള്ള ശ്രമമായി പിന്നീട്. മാസങ്ങൾ നീണ്ട അന്വേഷണങ്ങൾക്കൊടുവിൽ യുഎസിലെ ഹാർവഡ് മെഡിക്കൽ സ്കൂളിലെ എൻഡോക്രൈനോളജിസ്റ്റ് ഡോ. ഹാരൾഡ് ജൂപ്പിനറെക്കുറിച്ച് അറിഞ്ഞു. 20 വർഷമായി ജൂപ്പിനർ ഈ രോഗത്തെക്കുറിച്ചു ഗവേഷണം നടത്തുകയായിരുന്നു. അങ്ങനെ ദുബായിൽനിന്ന് ആദത്തിന്റെ ജന്മനാടായ യുഎസിലേക്ക് 2015ൽ അവർ യാത്ര തിരിച്ചു. 

ശരീരം ഉൽപാദിപ്പിക്കുന്ന കാത്സ്യം വലിച്ചെടുക്കാനുളള കഴിവ് ജാൻസൻസ് രോഗിക്കില്ല. ആവശ്യത്തിനു കാത്സ്യം ലഭിക്കാതെ വരുമ്പോഴാണ് എല്ലുകൾ വളയുന്നത്. അതേസമയം, രക്തത്തിലെ കാത്സ്യം മൂത്രാശയക്കല്ലായി മാറി അതു വൃക്കകളുടെ പ്രവർത്തനത്തെ ബാധിക്കും. പാരാ തൈറോയ്ഡ് ഹോർമോൺ റിസപ്റ്ററിന്റെ പ്രവർത്തനം നിർത്തിവച്ച് രക്തത്തിലെ കാത്സ്യത്തിന്റെ അളവു നിയന്ത്രിക്കുന്ന പ്രത്യേക ചികിത്സാരീതിയാണ് ഡോ. ജൂപ്പിനർ വികസിപ്പിച്ചെടുത്തത്. പക്ഷേ, ഈ പരീക്ഷണം നടത്താൻ ഒരു ജാൻസൻസ് രോഗിയെ ഡോക്ടർ ഇതുവരെ കണ്ടിട്ടുണ്ടായിരുന്നില്ല. അങ്ങനെയുള്ള ഡോക്ടറുടെ മുൻപിലേക്കാണ് നീനയും മക്കളും എത്തുന്നത്. 

സ്വയം പരീക്ഷണവസ്തുവാകാൻ തയാറായി നീന പറഞ്ഞ വാക്കുകൾ ഡോക്ടറെ ഞെട്ടിച്ചു. ‘എന്റെ മക്കളുടെ രോഗം ഭേദമാകണം. തുടർച്ചയായി നടത്തുന്ന ശസ്ത്രക്രിയകളിൽനിന്ന് അവർക്കു മോചനം വേണം. അതിന് എന്തു പരീക്ഷണവും എന്റെമേൽ നടത്താം’. 

ആദ്യത്തെ പകപ്പു മാറിയതോടെ ഡോക്ടറുടെ ടീം ഉഷാറായി. നീനയുടെയും കുട്ടികളുടെയും രക്തമെടുത്ത് പരീക്ഷണം ആരംഭിച്ചു. ഡോക്ടർമാർ മരുന്നു പരീക്ഷണം നടത്തുന്ന കാലം നീന വെറുതേയിരുന്നില്ല. എജ്യുക്കേഷനൽ ലീഡർഷിപ് എന്ന വിഷയത്തിൽ യുഎസിലെ സർവകലാശാലയിൽനിന്നു പിഎച്ച്ഡി എടുത്തു. മരുന്നുനിർമാണത്തിനു വർഷങ്ങൾ വേണ്ടിവരുന്ന അമേരിക്കയിൽ, മരുന്നിന്റെ അടിയന്തര ആവശ്യത്തെക്കുറിച്ചു ശാസ്ത്രജ്ഞരെയും സർക്കാരിനെയും ബോധ്യപ്പെടുത്തി. മരുന്നുനിർമാണം അന്തിമഘട്ടത്തിലാണിപ്പോൾ. എല്ലാം നന്നായി വന്നാൽ ഈ വർഷം തന്നെ മരുന്നു ലഭ്യമാകും. നീനയുടെ കണ്ണുകളിൽ പ്രതീക്ഷയുടെ കൈത്തിരി. 

ജാൻസൻസ് ഫൗണ്ടേഷൻ

2017ലാണ് ജാൻസൻസ് രോഗികളുടെ ചികിത്സയും പുനരധിവാസവും ലക്ഷ്യമിട്ട് ജാൻസൻസ് ഫൗണ്ടേഷൻ എന്ന സന്നദ്ധസംഘടനയ്ക്കു നീന തുടക്കമിട്ടത്. ഫൗണ്ടേഷന്റെ എക്സിക്യൂട്ടീവ് ഡയറക്ടറാണ് നീന. 

ഡോ.ജൂപ്പിനറിന്റെ സംഘത്തിന് 50 ലക്ഷം ഡോളറാണ് യുഎസ് ധനസഹായം അനുവദിച്ചത്. ഇതിനിടെ ലോകമെങ്ങും നിന്നായി 8 ജാൻസൻസ് രോഗികളെക്കൂടി കണ്ടെത്തി. ഇപ്പോൾ ജാൻസൻസ് കുടുംബത്തിൽ അവരുമുണ്ട്. അത്ര ‘അപൂർവ ജീവി’യല്ല താനെന്ന് നീനയോടു പറയാൻ, ഇനിയുമൊരുപാടു നടന്നുതീർക്കാനുണ്ടെന്ന് ഓർമിപ്പിക്കാൻ...

Content Highlight: Neena Nizar, Jansens Disease