പന്ത്രണ്ടാം വയസിൽ പെൺകുട്ടികൾ ആൺകുട്ടികളായി മാറുന്ന ‘ദുരൂഹ’ഗ്രാമം

പന്ത്രണ്ടാം വയസിൽ പെൺകുട്ടികൾ ആൺകുട്ടികളായി മാറുന്ന ‘ദുരൂഹ’ഗ്രാമം ജനിക്കുന്നത് പെൺകുട്ടിയായിട്ട്, പക്ഷേ 12 വയസ്സാകുമ്പോഴേക്കും അവർ ആൺകുട്ടികളാകും. കേൾക്കുമ്പോൾ ഗ്രീക്ക് പുരാണകഥ പോലെ തോന്നുമെങ്കിലും സംഗതി സത്യമാണ്. പെണ്ണായി ജനിച്ച് ആണായി മാറിയവരെക്കുറിച്ചുള്ള ഒരു ഡോക്യുമെന്ററി ഇപ്പോൾ വൈദ്യശാസ്ത്രലോകത്തെ സംസാരവിഷയമാണ്. ഡൊമിനിക്കൻ റിപ്പബ്ലിക്കിലെ തെക്കുപടിഞ്ഞാറൻ ഗ്രാമമായ സലിനാസിലാണ് ഈ ദുരൂഹ സംഭവങ്ങൾ പതിറ്റാണ്ടുകളായി അരങ്ങേറുന്നത്. അവിടെ ജനിക്കുന്ന തൊണ്ണൂറിൽ ഒരു കുട്ടിക്ക് എന്ന കണക്കിന് ഈ അവസ്ഥ നേരിടേണ്ടി വരുന്നു. ജനിതക തകരാറാണ് ഇതിനു കാരണമെന്ന് 1970കളിൽത്തന്നെ തിരിച്ചറിഞ്ഞെങ്കിലും എന്തുകൊണ്ടാണ് അത് സലിനാസിനെ കേന്ദ്രീകരിച്ച് മാത്രം സംഭവിക്കുന്നതെന്ന് ഇന്നും അജ്ഞാതം. അടുത്തിടെ ബിബിസി ‘കൗണ്ട് ഡൗൺ ടു ലൈഫ്’ എന്ന സീരീസിൽപ്പെടുത്തി പുറത്തിറക്കിയ ഡോക്യുമെന്ററിയാണ് സലിനാസിനെ വീണ്ടും ലോകത്തിന്റെ ശ്രദ്ധാകേന്ദ്രമാക്കിയത്.

മറ്റിടങ്ങളിൽ നിന്നെല്ലാം മാറി ഏകദേശം ഒറ്റപ്പെട്ട അവസ്ഥയിലാണ് സലിനാസ് ഗ്രാമത്തിന്റെ കിടപ്പ്. അതുകൊണ്ടുതന്നെ പുറംലോകവുമായി കാര്യമായ ബന്ധവുമില്ല. സ്വാഭാവികമായും ഈ ജനിതക തകരാർ ആ ഗ്രാമങ്ങളിലുള്ളവരിലൂടെ തന്നെ തലമുറകളായി കൈമാറ്റം ചെയ്യപ്പെടുന്നു. സർവകലാശാല പ്രഫസറായ ഡോ.ജൂലിയാൻ ഇംപെരാറ്റോ ആണ് 1970കളിൽ ഇക്കാര്യം ആദ്യമായി കണ്ടെത്തുന്നത്. ഡൊമിനിക്കൻ റിപ്പബ്ലിക്കിലെ ഒരു വിദൂരഗ്രാമത്തെപ്പറ്റി കേട്ട ഗോസിപ്പുകളായിരുന്നു അവിടേക്ക് അന്വേഷണവുമായെത്താൻ ജൂലിയാനെ പ്രേരിപ്പിച്ചത്. ഗ്രാമത്തിലെത്തി പരിശോധിച്ചപ്പോൾ സംഗതി സത്യമാണ്. അദ്ദേഹം അതിനെപ്പറ്റി വിശദമായി പഠിക്കുകയും ചെയ്തു. പാപ്പുവ ന്യൂഗിനിയയിലും ഇത്തരത്തിലുള്ള പ്രശ്നം കണ്ടെത്തിയിരുന്നു. പക്ഷേ അവിടെ ജനിക്കുമ്പോൾ തന്നെ അത്തരം കുട്ടികളെ ഒഴിവാക്കുന്നതായിരുന്നു രീതി. എന്നാൽ സലിനാസിലുള്ളവർ തങ്ങളുടെ കുട്ടികളെ നല്ലപോലെത്തന്നെ വളർത്തി. എന്താണ് ഇത്തരത്തിലുള്ള കുട്ടികളുണ്ടാകാൻ കാരണമെന്ന് ആദ്യമായി അവിടുത്തുകാർക്ക് വിശദീകരിച്ചു കൊടുത്തതും ജൂലിയാനായിരുന്നു.

ഒരു പ്രത്യേകതരം എൻസൈമിന്റെ( 5α-Reductase) അഭാവമായിരുന്നു ഇവിടെ വില്ലനായത്. രൂപപ്പെട്ട് ആദ്യ ആഴ്ചകളിൽ മനുഷ്യഭ്രൂണം(embryo) ആണോ പെണ്ണോ എന്ന് തിരിച്ചറിയാനാകില്ല. എക്സ്, വൈ ക്രോമസോമുകളുടെ ആധിക്യമനുസരിച്ചാണ് ആൺ–പെൺ ലിംഗം തീരുമാനിക്കപ്പെടുന്നത്. വൈ ക്രോമസോം ആണെങ്കിൽ ഭ്രൂണം ഏകദേശം എട്ട് ആഴ്ചയോളം പ്രായമാകുമ്പോൾ(Fetus) ടെസ്റ്റോസ്റ്റിറോൺ എന്ന പുരുഷ ലൈംഗിക ഹോർമോൺ വൻതോതിൽ ഉൽപാദിപ്പിച്ചു തുടങ്ങും. ടെസ്റ്റോസ്റ്റിറോണിനെ 5 ആൽഫ–ഡൈഹൈഡ്രോ ടെസ്റ്റോസ്റ്റിറോണാക്കി മാറ്റാൻ സഹായിക്കുന്നത് 5α-Reductase എൻസൈമാണ്. ഇതിന്റെ ഫലമായാണ് പുരുഷലൈംഗികാവയവം രൂപപ്പെടുന്നത്. 5 ആൽഫ എൻസൈം ഭ്രൂണാവസ്ഥയിൽ ഇല്ലാതായാൽ പുരുഷലൈംഗികാവയം രൂപപ്പെടുകയില്ല. അച്ഛന്റെയോ അമ്മയുടെയോ ജീനുകളിലെ തകരാറാണ് ഈ പ്രശ്നത്തിനു കാരണമാവുക. സ്വാഭാവികമായും പുരുഷലൈംഗികാവയവത്തിനു വളർച്ചയില്ലാതെ, പെൺകുട്ടികളിലേതു പോലെ ക്ലിറ്റോറിസിനു സമാനമായ ലൈംഗികാവയവുമായിട്ടായിരിക്കും ഇത്തരം കുട്ടികളുടെ ജനനം. ആദ്യഘട്ടത്തിൽ സലിനാസിലെ ഡോക്ടർമാർക്കു പോലും ഇക്കാര്യം കണ്ടെത്താനായിരുന്നില്ല. ഗ്രാമത്തിലുള്ളവരാകട്ടെ മക്കളെ പെൺകുട്ടികളെപ്പോലെ വസ്ത്രം ധരിപ്പിക്കും, മുടി വളർത്തും. പക്ഷേ ആൺകുട്ടികൾക്കൊപ്പം സമയം ചെലവിടാനായിരിക്കും ഇവർക്ക് ഏറെ താൽപര്യം. ഇത്തരം കുട്ടികൾക്ക് പ്രായപൂർത്തിയാകുന്നതോടെ, അതായത് ഏകദേശം 10–12 വയസ്സാകുന്നതോടെ, വളർച്ചയുടെ അടുത്തഘട്ടം സംഭവിക്കും. ആ സമയത്ത് യാതൊരു തടസ്സവുമില്ലാതെ ടെസ്റ്റോസ്റ്റിറോണിന്റെ വൻതോതിലുള്ള ഉൽപാദനവും ശരീരത്തിനകത്തു നടക്കും. അതോടെ ആൺ ലൈംഗികാവയവങ്ങൾ രൂപം കൊള്ളുകയും അതുവരെ പെൺ ശബ്ദമായിരുന്നതെല്ലാം ആൺശബ്ദത്തിന്റെ ഗാംഭീര്യതയിലേക്ക് മാറുകയും പേശികൾ ശക്തമാവുകയും മീശ വളരുകയുമൊക്കെ ചെയ്യും. കുട്ടികൾക്ക് ഗർഭപാത്രത്തിൽ വച്ച് സംഭവിക്കേണ്ട മാറ്റം 12 വർഷത്തിനു ശേഷം പുറത്തുവച്ച് സംഭവിക്കുന്നുള്ളൂവെന്നു ചുരുക്കം. ചിലർക്ക് ഏഴ്, എട്ട് വയസ് ആകുമ്പോഴേക്കും ഇങ്ങനെ സംഭവിക്കാറുണ്ട്. അതോടെ അതുവരെ പെണ്ണായിരുന്നവർ സകലരെയും ഞെട്ടിച്ചു കൊണ്ട് ആണാകും. പക്ഷേ സലിനാസിൽ ഇപ്പോഴിതൊരു അദ്ഭുതമേയല്ല.

‘ആദ്യം പെണ്ണ്, പിന്നെ ആണാകുന്നവർ’ എന്ന അർഥത്തിൽ machihembras എന്നാണ് പ്രാദേശികമായുള്ള ഇവരുടെ വിളിപ്പേര്. ‘12–ാം വയസ്സിൽ പുരുഷ ലൈംഗികാവയവം വരുന്നവൻ’ എന്ന അർഥത്തിൽ Guevedoce എന്നുമുണ്ട് പേര്. ചിലർക്ക് ആണായി മാറിയതിനു ശേഷവും ഇതിന്റെ ബാക്കിപത്രമായുള്ള പ്രശ്നങ്ങൾ അനുഭവിക്കേണ്ടി വരാറുണ്ട്. മീശയോ താടിയോ മുളയ്ക്കില്ലെന്നതാണ് പ്രധാന പ്രശ്നം. അതേസമയം മറ്റുചിലരാകട്ടെ അച്ഛനമ്മമാരിട്ട പേരു പോലും മാറ്റാൻ ശ്രമിക്കാറില്ല. അതുകൊണ്ടുതന്നെ കാതറിൻ, കാർല എന്നൊക്കെപ്പേരുള്ള ആൺകുട്ടികളെയും ഈ ഗ്രാമത്തിൽ കാണാം. സലിനാസിൽ ഇത്തരക്കാർ സുഖമായി ജീവിക്കുകയാണെന്നും കരുതാൻ വരട്ടെ–പലരും പറയുന്നത്ആൺകുട്ടികളാകുമ്പോൾ അനുഭവിക്കേണ്ടി വരുന്ന കളിയാക്കലുകളും മറ്റും ചിലപ്പോഴൊക്കെ സഹിക്കാൻ പറ്റാത്തവിധമാണെന്നാണ്.