ഇർഫാൻഖാനെ ബാധിച്ച ന്യൂറോഎൻഡോക്രൈൻ ട്യൂമർ; രോഗലക്ഷണങ്ങളും അപകടസാധ്യതയും

ഡോക്ടറെ ഈ 'ന്യൂറോഎൻഡോക്രൈൻ ട്യൂമർ' എന്നുവച്ചാൽ എന്താണ്?

നല്ല സിനിമകൾ ഇഷ്ടപ്പെടുന്ന ആരും ഇർഫാൻ ഖാൻ എന്ന അതുല്യനടനെ മറക്കില്ല. അദ്ദേഹത്തിന്റെ അകാല വിയോഗം ന്യുറോഎൻഡോക്രൈൻ ട്യൂമർ എന്ന അപൂർവരോഗം ബാധിച്ചാണ് എന്നതും വായിച്ചിട്ടുണ്ടാകും. അതുകൊണ്ടാകും എന്താണ് ന്യൂറോ എൻഡോക്രൈൻ ട്യൂമർ എന്ന് പലരും ചോദിക്കുന്നുണ്ട്.

നമ്മുടെ ശരീരത്തിൽ ഉള്ള ന്യൂറോഎൻഡോക്രൈൻ കോശങ്ങളിൽ നിന്നും ഉണ്ടാകുന്ന ഒരു കാൻസർ ആണ് ന്യൂറോ എൻഡോക്രൈൻ ട്യൂമർ.

ന്യൂറോഎൻഡോക്രൈൻ കോശങ്ങൾ എന്നാൽ എന്താണ്?

നാഡീകോശങ്ങളിൽ നിന്ന് സിഗ്നലുകൾ സ്വീകരിച്ചു രക്തത്തിലേക്ക് വിവിധ സന്ദേശതന്മാത്രകൾ അഥവാ ഹോർമോണുകളെ പ്രസരിപ്പിക്കുന്ന കോശങ്ങളെയാണ് ന്യൂറോഎൻഡോക്രൈൻ കോശങ്ങൾ എന്നു പറയുന്നത്. നാഡീവ്യൂഹവും കോശങ്ങളും തമ്മിലുള്ള ഏകോപനം സാധ്യമാക്കുക എന്നതാണ് ഇവയുടെ ധർമം.

കോശങ്ങളിലെ ഈ ബഹുമുഖ പ്രതിഭയിൽ നാഡീകോശങ്ങളുടെ പ്രത്യേകതയായ ഡെൻസ്കോർ ഗ്രാന്യൂളുകൾ കാണപ്പെടുന്നുണ്ട് (neuron). അതോടൊപ്പം ഇവയ്ക്ക് ഹോർമോണുകൾ ഉൽപാദിപ്പിക്കാനുള്ള ശേഷിയും (endocrine) ഉണ്ട്. അപ്പോൾ പിന്നെ നുറോഎൻഡോക്രൈൻ കോശം എന്നല്ലാതെ ഇവയെ വിളിക്കാൻ പറ്റുമോ?

ഇവ ശരീരത്തിലെ വിവിധ അവയവങ്ങളിലായി വ്യാപിച്ചു കിടക്കുന്നു. പ്രധാനമായും തലച്ചോറിലെ ഹൈപ്പോതലാമസ്, പിയൂഷഗ്രന്ഥി എന്നിവിടങ്ങളിലും സാന്നിധ്യം ഉണ്ട്.

ഏതൊക്കെ അവയവങ്ങളിൽ ഈ കാൻസർ ഉണ്ടാകാം?

ന്യൂറോഎൻഡോക്രൈൻ എന്ന് കേൾക്കുമ്പോൾ തലച്ചോറുമായി ബന്ധപ്പെട്ടാണ് പെട്ടെന്ന് ചിന്ത പോകുക. എന്നാൽ ഏറ്റവും സാധാരണയായി ഈ അർബുദം കണ്ടുവരുന്നത് ദഹനവ്യവസ്ഥയിലും ശ്വാസകോശത്തിലും ആണ്.

എത്ര ശതമാനം ആളുകളിൽ ന്യൂറോഎൻഡോക്രൈൻ ട്യൂമർ കാണപ്പെടാറുണ്ട്?

പ്രതിവർഷം ഒരു ലക്ഷത്തിൽ അഞ്ചുപേർക്ക് (5/100, 000) എന്നതോതിൽ ഈ കാൻസർ കാണപ്പെടാറുണ്ടെന്നാണ് കണക്കുകൾ സൂചിപ്പിക്കുന്നത്. എങ്കിലും ഒരു വർഷം കണ്ടു പിടിക്കപ്പെടുന്ന അർബുദങ്ങളിൽ അര ശതമാനം (0.5%) മാത്രമേ ഈ ഗണത്തിൽ പെടുന്നവ ഉണ്ടാകാറുള്ളൂ. അതുകൊണ്ടുതന്നെ വളരെ അപൂർവ അർബുദങ്ങളിൽ ഒന്നായാണ് ഇതിനെ കണക്കാക്കുന്നത്.

സ്ത്രീകളിൽ ആണ് ഇത് കൂടുതലായി കാണപ്പെടുന്നത്. 2.5:1 ആണ് സ്ത്രീപുരുഷ അനുപാതം.

ന്യൂറോഎൻഡോക്രൈൻ ട്യൂമറുകളെ എങ്ങനെ തരം തിരിക്കാം?

മുന്നേ സൂചിപ്പിച്ച പോലെ കാൻസർ തുടങ്ങുന്ന അവയവ വ്യവസ്ഥ വച്ചു തരം തിരിക്കാം. ആമാശയം, കുടലുകൾ ഇവ അടങ്ങിയ ദഹനവ്യവസ്ഥയിലാണ് ഈ അർബുദം ഏറ്റവും കൂടുതൽ കാണപ്പെടുന്നത്.

ചെറുകുടലിൽ-19%, അപ്പെൻഡിക്സിൽ-4%, വൻകുടലിൽ- 20% എന്നിങ്ങനെയാണ് ഇത് കാണപ്പെടുന്നത്. ന്യൂറോഎൻഡോക്രൈൻ ട്യൂമറുകളിൽ 30 ശതമാനത്തോളം ശ്വാസകോശത്തിലേക്ക് വായു എത്തിക്കുന്ന ബ്രോങ്കിയൽ കുഴലുകളിൽ ആണ് ഉണ്ടാകുന്നത്.

ശ്വാസകോശത്തിലും ആമാശയത്തിലും കുടലിലും വളരുന്ന ന്യൂറോഎൻഡോക്രൈൻ ട്യൂമറുകളെ 'കാർസിനോയിഡു'കൾ എന്ന് വിളിക്കുന്നു.

ആഗ്നേയഗ്രന്ഥി എന്നറിയപ്പെടുന്ന പാൻക്രിയാസ് ഗ്രന്ഥിയിൽ 7 ശതമാനം ന്യൂറോഎൻഡോക്രൈൻ ട്യൂമറുകൾ കാണപ്പെടുന്നു. ഇവയെ ഐലെറ്റ്‌ കോശാർബുദങ്ങൾ (Islet cell tumors) എന്ന് വിളിക്കുന്നു.

വൃക്കകൾക്ക് മുകളിലെ അഡ്രെനൽ ഗ്രന്ധികളിൽ കാണുന്ന ന്യൂറോഎൻഡോക്രൈൻ ട്യൂമർ ആണ് ഫിയോക്രോമോസൈറ്റോമ പാരാഗാങ്ഗ്ലിയോമ എന്നീ പേരുകളിൽ അറിയപ്പെടുന്നത്.

മറ്റവയവങ്ങളിലും ന്യൂറോഎൻഡോക്രൈൻ ട്യൂമറുകൾ ഉണ്ടാകാറുണ്ട്.15 ശതമാനത്തോളം ട്യൂമറുകളുടെ തുടക്കം എവിടെയാണെന്ന് കണ്ടെത്താൻ കഴിയാറില്ല.

സൂക്ഷ്മദർശിനിയുടെ സഹായത്തോടെ ന്യൂറോഎൻഡോക്രൈൻ ട്യൂമറുകളെ മൂന്നു ഗ്രേഡ് ആയി തരം തിരിക്കാം : ഗ്രേഡ് 1, 2, 3.

ഗ്രേഡ് ഒന്നും രണ്ടും ലോഗ്രേഡ് അഥവാ മെല്ലെ വളരുന്ന തരം അർബുദം ആണ്. ഗ്രേഡ് മൂന്ന് ഹൈഗ്രേഡ് അഥവാ വളരെ വേഗം പെറ്റുപെരുകുന്ന തരം ആണ്. ന്യൂറോ എൻഡോക്രൈൻ കാർസിനോമ എന്നും അറിയപ്പെടുന്ന ഗ്രേഡ് 3 അതിവേഗം വ്യാപിക്കുന്ന ഒന്നാണ്.

എന്തൊക്കയാണ് രോഗലക്ഷണങ്ങൾ?

രോഗം തുടങ്ങിയ അവയവം, അർബുദത്തിന്റെ ഗ്രേഡ്, കോശത്തിന്റെ ഹോർമോൺ ഉല്പാദന ക്ഷമത ഈ മൂന്നു ഘടകങ്ങളെ ആശ്രയിച്ചു രോഗലക്ഷണങ്ങൾ വ്യത്യാസപ്പെടും.

ഗ്രേഡ് 1, 2 അർബുദങ്ങൾ മിക്കപ്പോഴും തുടക്കത്തിൽ രോഗിക്ക് ബുദ്ധിമുട്ടുള്ള ലക്ഷണങ്ങളൊന്നും കാണിക്കാറില്ല. അതുപോലെ തന്നെയാണ് ഈ ഗണത്തിൽപെട്ട ഹോർമോൺ ഉല്പാദിപ്പിക്കാത്തതരം കോശങ്ങളിൽ ഉണ്ടാകുന്ന അർബുദവും. ഇങ്ങനെയുള്ള രോഗികളിൽ യാതൊരു വിധ രോഗലക്ഷണങ്ങളും പ്രകടമാകണം എന്നില്ല.

അതേസമയം ഹോർമോൺ ഉല്പാദിപ്പിക്കുന്നതരം കോശങ്ങൾ മൂലം അർബുദം ഉണ്ടായാൽ രോഗികളിൽ രോഗലക്ഷണം ഉണ്ടാകും. ഇവ അസുഖം ബാധിച്ച അവയവത്തിന് അനുസരിച്ചു വ്യത്യസ്തമായിരിക്കും.

ഉദാഹരണത്തിന് ദഹനവ്യവസ്ഥയെ ബാധിക്കുന്ന ന്യൂറോഎൻഡോക്രൈൻ ട്യൂമർ വയറിളക്കം, വയറുവേദന, വയറിനുള്ളിൽ അസ്വസ്ഥത എന്നീ ലക്ഷണങ്ങളോടെ പ്രകടമാകാം. ശ്വാസകോശ ന്യൂറോഎൻഡോക്രൈൻ ട്യൂമറിന് ശ്വാസംമുട്ട്, ശ്വാസതടസ്സം എന്നീ ലക്ഷണങ്ങൾ ഉണ്ടാകാം. ഉണ്ടാകാം എന്നേ ഉള്ളൂ കേട്ടോ, മിക്കരോഗികളിലും രോഗലക്ഷണങ്ങൾ പ്രകടമാകാറില്ല. കാരണം ഭൂരിപക്ഷം ന്യൂറോഎൻഡോക്രൈൻ ട്യൂമറുകളും തീവ്രത കുറഞ്ഞ ഗ്രേഡ് 1, 2 വിഭാഗങ്ങളും, ഹോർമോൺ സ്രവിക്കാത്തവയുമാണ്.

എങ്ങനെ രോഗനിർണയം നടത്താം?

പലപ്പോഴും ഒരു സാധാരണ ചെക്ക് അപ്പ്‌ സമയത്തു കാണുന്ന മുഴയിൽ തുടർ പരിശോധന നടത്തുമ്പോഴാണ് രോഗം കണ്ടുപിടിക്കാറുള്ളത്. മുൻപ് പറഞ്ഞ രോഗലക്ഷണങ്ങൾ ഉള്ളവർക്ക് തുടർപരിശോധന നടത്തുമ്പോഴും രോഗം കണ്ടെത്താറുണ്ട്.

അൾട്രാ സൗണ്ട് സ്കാൻ, സി ടി സ്കാൻ, കൊളനോസ്കോപി, എൻഡോസ്കോപ്പി, ബ്രോങ്കോസ്കോപി എന്നീ പരിശോധനകൾ വഴി ട്യൂമർ കണ്ടു, ട്യൂമറിന്റെ ഭാഗങ്ങൾ ബയോപ്സി പരിശോധനക്കായി ശേഖരിക്കുന്നു. ബയോപ്സി എടുത്ത ഭാഗം വിദഗ്ധ പാത്തോളജിസ്റ് മൈക്രോസ്കോപി പരിശോധന നടത്തിയാണ് രോഗനിർണയം സാധ്യമാകുന്നത്. രക്തപരിശോധനയിൽ ട്യൂമർ മാർക്കറുകൾ കണ്ടെത്തുന്നതും രോഗനിർണയത്തിന് സഹായകമാകാറുണ്ട്.

രോഗത്തിന്റെ സ്റ്റേജ് അഥവാ രോഗവ്യാപനത്തിന്റെ തോത് എങ്ങനെ കണ്ടുപിടിക്കാം?

എല്ലാ കാൻസറിലെയും പോലെ സി ടി സ്കാൻ വഴിയോ DOTA PET CT വഴിയോ രോഗവ്യാപനത്തിന്റെ തോത് അഥവാ സ്റ്റേജിങ് നിർണയിക്കാവുന്നതാണ്.

രോഗചികിത്സ എങ്ങനെയാണ്?

വേറെ എവിടെയും വ്യാപിക്കാതെ ആകാതെ ഒരേ ഒരു അവയവത്തിൽ മാത്രം ഉള്ള ന്യൂറോഎൻഡോക്രൈൻ ട്യൂമർ, ശസ്ത്രക്രിയ വഴി പൂർണമായും ചികിത്സിച്ചു മാറ്റാവുന്നതാണ്. ചില തരം ന്യൂറോഎൻഡോക്രൈൻ ട്യൂമറുകൾ മറ്റൊരു അവയവത്തിലേക്ക് വ്യാപിച്ചാലും ശസ്ത്രക്രിയ ചെയ്തു അസുഖം ഭേദമാക്കാൻ സാധിക്കും.

വേറെ അവയങ്ങളിലേക്ക് രോഗവ്യാപനം സംഭവിച്ച വ്യക്തികളിൽ രോഗതീവ്രത അനുസരിച്ചു രോഗസൗഖ്യം ലഭിക്കുന്നവരും അല്ലാത്തവരും ഉണ്ട്. പരിപൂർണമായ രോഗസൗഖ്യം ലഭിക്കാത്തവരിൽപോലും രോഗലക്ഷണളെ കുറയ്ക്കുന്നതിനും ഗുണപരമായ ജീവിതം പ്രാപ്യമാക്കുന്നതിനുമുള്ള ചികിത്സകൾ ഇന്നുണ്ട്.

രോഗലക്ഷണങ്ങൾക്ക് കാരണമായ ഹോർമോൺ ഉത്പാദനം കുറയ്ക്കാനുള്ള മരുന്നുകൾ (octreotide LAR, sunitinib, everolimus etc) ഇതിന് വളരെ സഹായകമാണ്.

അതീവവ്യാപനശേഷിയുള്ള Grade 3 NET, ന്യൂറോഎൻഡോക്രൈൻ കാൻസറുകൾ എന്നിവയ്ക്ക് കീമോതെറാപ്പി ചികിത്സയും ഉപയോഗത്തിലുണ്ട്. ഇത് കൂടാതെ ലൂറ്റിഷ്യം തെറാപ്പി (Leutetium therapy) എന്ന ചികിത്സാസംവിധാനവും മികച്ച കാൻസർ സെന്ററുകളിൽ ലഭ്യമാണ്.

ഇന്ത്യയിലെയും വിദേശത്തെയും ആശുപത്രികളിൽ വിദഗ്ദ്ധ മെഡിക്കൽ ബോർഡിന്റെ സഹായത്തോടെയാണ് ഇന്ന് കാൻസർ ചികിത്സ തീരുമാനിക്കുന്നത്.

ഏതൊരു ഗൗരവമുള്ള രോഗവും പോലെ മനുഷ്യന്റെ നിസ്സഹായതയും പരിശ്രമങ്ങളും ന്യൂറോഎൻഡോക്രൈൻ ട്യൂമർ ചികിത്സയിലും ഏറെയുണ്ട്. ചികിത്സയിലെ നൂതനഗവേഷണങ്ങൾ കാൻസർ രംഗത്ത് നമുക്ക് പ്രത്യാശ നൽകുന്ന ഒന്നാണ്.

അതെ, മറ്റനേകം രോഗങ്ങളെ പിടിച്ചുകെട്ടിയ പോലെ ഒരുനാൾ ന്യൂറോഎൻഡോക്രൈൻ ട്യൂമറുകളും മനുഷ്യന്റെ അധ്വാനത്തിന് മുന്നിൽ കീഴടങ്ങും. അന്നും ഈ രോഗം നമ്മിൽ നിന്നും അകറ്റിയ ഇർഫാൻഖാൻ എന്ന മഹാപ്രതിഭയെ നാം നെഞ്ചിൽ ചേർത്ത് വെക്കുന്നുണ്ടാകും.

എഴുതിയത് : ഡോ. പി. എം ഷൗഫീജ് (അതിഥി ലേഖകൻ ),ഡോ. ജാവേദ് അനീസ് (ഇൻഫോ ക്ലിനിക് )